10年前，烟台一名5岁男孩曾在济南军区总医院确诊为先天性室间隔缺损，由于当时其父母认为不太影响孩子的日常生活，一直没有实施治疗。近日，该患者来济南就诊时，已发展为艾森曼格综合征。
据该心外科梁家立主任介绍，患者已经无法进行常规手术治疗，一般只能选择心肺移植、双肺移植或单肺移植，但手术费用高，目前国内的手术远期存活率也比较低，未能实施手术治疗的艾森曼格综合征患者，最终主要死于因肺动脉高压引起的心力衰竭及继发性肺部感染。
据了解，该患者年幼时因感冒住院查体，发现心脏杂音，后被确诊为先天性室间隔缺损。其家人介绍，因为孩子从小除了容易感冒之外，没有其他异常情况。所以，这些年来一直没有进行治疗。但是，自今年初开始，出现了活动后胸闷、气短、心慌并中度紫绀等症状。感冒后，胸闷、咳血的症状也比较严重。济南军区总医院的检查显示，患者的右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野充血减少，远端肺动脉明显纤细、呈残根样改变。医务人员解释，患者如果在确诊病情之时就实施对症治疗，就不会导致现在的情况。
梁家立主任说，先天性心室缺损转化为艾森曼格综合征的患者，当前尚无满意的治疗办法。因此，专家提醒广大先天性心脏病患儿家长，切勿心存侥幸，应尽早就诊于正规医疗机构，实施外科手术或导管介入封堵治疗。
小资料：艾森曼格综合征一词，多指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉－肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此，本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。左向右分流的先天性心脏病，在晚期出现严重的肺动脉高压，就会出现双向分流或完全的右向左分流，即艾森曼格综合征。
先心病治疗宜早不宜迟
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